La rara malattia che impedisce alle persone di provare paura

Vivere senza paura: l'enigma di una rara condizione. Immagina una vita in cui la paura semplicemente non esiste: una realtà per una manciata di persone con una condizione straordinaria. Per la maggior parte delle persone, la paura è una compagna sempre presente, un'emozione primordiale che ha plasmato la sopravvivenza fin dall'alba dei tempi. Ma immagina di salire su una montagna russa, di saltare da un aereo o di affrontare un serpente, senza che il battito cardiaco aumenti o che l'adrenalina si scateni. Questo è il mondo di persone come Jordy Cernik e di chi soffre della rarissima malattia di Urbach-Wiethe. Questo disturbo genetico, riscontrato in poche centinaia di persone in tutto il mondo, distrugge l'amigdala, la minuscola regione del cervello a forma di mandorla, tradizionalmente considerata la sede della paura. Senza di essa, le minacce ordinarie (case infestate, film horror, animali pericolosi) non suscitano altro che curiosità. In effetti, una famosa paziente, nota come SM, è diventata una meraviglia scientifica dopo che i ripetuti tentativi di spaventarla sono falliti in modo spettacolare. Si avvicinava a ragni e serpenti con curiosità e rimaneva impassibile di fronte a scenari terrificanti che avrebbero fatto tremare la maggior parte di noi. Tuttavia, questa assenza di paura ha un prezzo. L'amigdala non elabora solo il terrore; guida anche i nostri istinti sociali. Senza di essa, i confini si confondono: SM, ad esempio, si sente a suo agio a stare faccia a faccia con estranei. È socievole e calorosa, ma la sua incapacità di percepire il pericolo l'ha portata in situazioni rischiose, tra cui essere minacciata con una pistola. Non riesce a cogliere le espressioni di paura negli altri, un punto cieco emotivo che può rendere la navigazione nel mondo piena di rischi invisibili. Ma la storia della paura nel cervello è più sfumata. Mentre l'amigdala orchestra la nostra risposta alle minacce esterne, come un direttore d'orchestra che guida l'orchestra della lotta o della fuga, le minacce interne sono gestite in modo diverso. Quando SM ha inalato anidride carbonica in un esperimento, ha avuto un vero e proprio attacco di panico, nonostante la sua amigdala fosse stata distrutta. Ciò ha rivelato che è il tronco encefalico, e non l'amigdala, a innescare il panico da segnali interni come la sensazione di soffocamento. In effetti, l'amigdala può normalmente sopprimere una paura così travolgente, e senza di essa, i pazienti sono più vulnerabili al panico improvviso che proviene dall'interno del proprio corpo. Questi casi straordinari offrono una lente di ingrandimento sul motivo per cui la paura si è evoluta. In tutto il regno animale, l'amigdala funge da strumento di sopravvivenza, affinando i nostri sensi alle minacce. Gli animali che ne sono privi raramente sopravvivono in natura. Eppure, nel mondo moderno, dove l'esistenza quotidiana è meno carica di pericoli mortali, la necessità della paura non è così netta. Forse, come ci mostrano questi rari individui, l'emozione primordiale che una volta ci teneva in vita può diventare un peso, sollevando la questione se alcune delle ansie che ci perseguitano oggi possano essere più dannose che protettive. Le vite di coloro che non provano paura illuminano sia il potere che le insidie di questa emozione primordiale, ricordandoci che la paura, nonostante tutti i suoi disagi, è una parte complessa ed essenziale di ciò che ci rende umani.